II Incontro di Aggiornamento sulla gestione dell'ADPKD

  • 03 Apr 2020
GRATUITO
Numero crediti assegnati6
Categorie con ECM Medico Chirurgo (Anatomia patologica, Chirurgia generale, Genetica medica, Laboratorio di genetica medica, Medicina generale (medici di famiglia), Medicina interna, Nefrologia, Radiodiagnostica)
Numero provider4156
Numero accreditamento286540
Presidente del congressoMarco Galliani
Segreteria organizzativaFenicia Events & Communication
Categorie con ECM Disponibilità Prezzo € (IVA ESCLUSA)
Medico Chirurgo
Posti disponibili GRATIS

RAZIONALE

Il Rene Policistico Autosomico Dominante dell’Adulto (ADPKD) è la principale malattia renale ereditaria e rappresenta la quarta causa di insufficienza renale terminale (ESKD) nell’adulto. La storia naturale della malattia è contraddistinta dalla crescita progressiva delle cisti renali e mediamente intorno ai 60 anni oltre il 50% dei soggetti può manifestare ESKD.  Le mutazioni genetiche sono a carico del gene PKD1 e PKD2 e  si distinguono per le diverse età di comparsa dell’ESKD (intorno ai 55 anni nella prima e intorno a 79 anni nella seconda). I trattamenti convenzionali  (controllo della PA, restrizione di sale, aumento introito idrico, statine) non hanno modificato l’incidenza dell’inizio del trattamento emodialitico. Negli ultimi anni diversi trials hanno valutato l’efficacia di farmaci in grado di ridurre la crescita delle cisti attraverso la riduzione della secrezione intracistica di liquidi o della replicazione cellulare. Da alcuni anni è disponibile un farmaco in grado di rallentare la progressione della malattia: Tolvaptan, antagonista del recettore V2 della vasopressina in grado di ridurre i livelli di cAMP all’interno delle cellule del tubulo collettore e del nefrone distale, principali siti dove si sviluppano le cisti nell’ADPKD. Dapprima approvato dall’EMA e poi anche dall’FDA, gli è stata riconosciuta l’indicazione a rallentare il declino della funzione renale in adulti con ADPKD a rischio di rapida progressione. Dal Trial del 2012 effettuato su 1445 pazienti  (studio Tempo 3:4) che ha dimostrato la capacità del farmaco di ridurre la crescita del volume renale di circa il 49% l’anno e rallentare il declino del GFR del 26% l’anno, oggi nel mondo oltre 6000 pazienti sono trattati con questo farmaco. In Italia la rimborsabilità del farmaco introdotto nel 2017 ha permesso di iniziare a trattare pazienti affetti da questa malattia e selezionati secondo i criteri AIFA.

 L’obiettivo di questo incontro è quello di rivedere la gestione del paziente con ADPKD  alla luce delle ultime conoscenze scientifiche, infatti nella prima sessione sono previste relazioni che avranno come oggetto i diversi aspetti della malattia, dagli aspetti cardiologici a quelli della procreazione con particolare attenzione ai soggetti pediatrici.  Particolare importanza è stata data al confronto tra i centri prescrittori che permetterà di valutare con attenzione l’esperienza fino ad oggi maturata con l’obiettivo di ottimizzare l’utilizzo di questa terapia e ridurre le possibili complicanze o aumentarne la compliance.

Particolare risalto verrà dato alla nascita del registro nazionale del rene policistico che permetterà finalmente di raccogliere in un unico data base tutte le informazioni inerenti la malattia.

Infine, nella seconda sessione verrà affrontato il problema cruciale più sentito dai pazienti affetti da questa malattia è cioè il supporto degli operatori nella gestione della malattia, i cosiddetti “stakeholders”. A tal proposito è stata inserita una tavola rotonda tra pazienti ed esperti (nefrologo, genetista, psicologo, urologo, pediatra, infermiere) con la partecipazione dell’Associazione Italiana Rene Policistico (AIRP).

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