II Incontro di Aggiornamento sulla gestione dell'ADPKD

  • 1 Oct 2020 - 5 Oct 2020
FREE
Categories CME Medico Chirurgo (Anatomia patologica, Cardiology, General surgery, Genetica medica, Laboratorio di genetica medica, General Medicine, Internal Medicine, Nephrology, Radiodiagnostica), Infermiere
Type of enrollment Other
Provider 4156
Scientific DirectorMarco Galliani
Organizational secretariatFenicia Events & Communication
RAZIONALE

Il Rene Policistico Autosomico Dominante dell’Adulto (ADPKD) è la principale malattia renale ereditaria e rappresenta la quarta causa di insufficienza renale terminale (ESKD) nell’adulto. La storia naturale della malattia è contraddistinta dalla crescita progressiva delle cisti renali e mediamente intorno ai 60 anni oltre il 50% dei soggetti può manifestare ESKD. Le mutazioni genetiche sono a carico del gene PKD1 e PKD2 e si distinguono per le diverse età di comparsa dell’ESKD (intorno ai 55 anni nella prima e intorno a 79 anni nella seconda). I trattamenti convenzionali (controllo della PA, restrizione di sale, aumento introito idrico, statine) non hanno modificato l’incidenza dell’inizio del trattamento emodialitico.

Da alcuni anni è disponibile un farmaco in grado di rallentare la progressione della malattia: Tolvaptan, antagonista del recettore V2 della vasopressina. Dapprima approvato dall’EMA e poi anche dall’FDA, gli è stata riconosciuta l’indicazione a rallentare il declino della funzione renale in adulti con ADPKD a rischio di rapida progressione. In Italia la rimborsabilità del farmaco introdotto nel 2017 ha permesso di trattare pazienti affetti da questa malattia selezionati secondo i criteri AIFA.

Successivamente si ha aggiunta la disponibilità di utilizzare l’Octreotide,  analogo della somatostatina, che sembrerebbe in grado di rallentare la progressione della malattia nei pazienti con stadio 4 della malattia renale cronica.

L’obiettivo di questo incontro è quello di focalizzare la gestione del paziente con ADPKD alla luce delle ultime conoscenze scientifiche. Particolare risalto verrà dato alla nascita del registro nazionale del rene policistico che permetterà finalmente di raccogliere in un unico data base tutte le informazioni inerenti la malattia.

L’incontro si concluderà con il confronto tra i diversi centri prescrittori per valutare con attenzione l’esperienza fino ad oggi maturata, con l’obiettivo di ottimizzare la terapia, ridurre le possibili complicanze e aumentare la compliance da parte del paziente.

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